Xerodermapigmentosum : difficulté diagnostique en Afrique occidentale

Le Xéroderma pigmentosum (XP) est lié à un défaut des enzymes impliquées dans la réparation des effets oncogènes de l'exposition aux ultraviolets. L'affection se rencontre dans le monde entier, dans toutes les ethnies et races. Cette génodermatose rare est souvent méconnue dans les pays en manque de spécialiste en dermatologie. Cette rareté de Xeroderma pigmentosum et l'insuffisance de personnel qualifié engendrent des difficultés diagnostiques de cette pathologie surtout en Afrique Occidentale où le XP est diagnostiqué à tort pour d'autres pathologies. Objectif: Partager avec les confrères la problématique de diagnostic de Xéroderma pigmentosum dans les pays en insuffisance de dermatologues et de plateau technique. Observation: il s'agissait d'un patient de 21 ans, sexe masculin, sans antécédents pathologique de dermatoses, issu d'un mariage consanguin qui a consulté pour sècheresse cutanée et photophobie après un long parcours dans beaucoup des centres de santé de la place sans diagnostic et sans amélioration notable, chez qui l'interrogatoire a retrouvé la notion de consanguinité (son père et sa mère sont des cousins, et provenaient du même clan Dogon),l'absence de troubles pigmentaires cutanées à la naissance et l'apparition des troubles pigmentaires cutanées à l'âge de 16ans. L'examen physique a objectivé la photophobie en plus des signes cliniques et paracliniques specifiques ce qui a permis de retenir le diagnostic de Xéroderma pigmentosum, forme variante. Conclusion: en Afrique Occidentale, la difficulté diagnostique de Xéroderma pigmentosum est sans doute en rapport avec un manque de personnel qualifié et des moyens techniques de diagnostic, ce qui rend sa fréquence sous-estimée

Les motifs d'hospitalisation chez les enfants de moins de 16 ans à Bamako

Introduction : Les maladies de peau constituent un motif fréquent de visite dans les centres de santé au Mali où elles représentent 10% des consultations. Le but de ce travail était de décrire les motifs d'hospitalisation chez les enfants de moins de 16 ans à Bamako.Matériel et méthodes : Du 1er janvier 2010 au 31 Décembre 2014, nous avons mené une étude transversale dans le service dermatologie du CNAM. Les patients âgés de moins de 16 ans hospitalisés ont été inclus et les dossiers correspondant ont été revus.Résultats : Au total sur 398 patients hospitalisés durant la période d'étude, 69 enfants de moins de 16 ans ont été recensés, soit une proportion de 17,34%. Parmi ces enfants hospitalisés, seuls 50 dont les dossiers étaient complets ont été inclus. L'âge des malades variait entre 1 et 15 ans avec une moyenne d'âge de 11,9±0,58 ans. Les principaux motifs d'hospitalisation étaient les dermatoses infectieuses (29 cas/58%), les toxidermies (7 cas/14%), les dermatoses bulleuses auto-immunes (5cas/10%), l'eczéma érythrodermique (2 cas/4%), les ulcères drépanocytaires (3 cas/6%), la dermatomyosite (3 cas/6%), l'épidermolyse bulleuse congénitale (1 cas/2%) et l'ecthyma gangreneux (1 cas/2%). Nous avons enregistré 3 cas de décès suite à une dermatomyosite sévère, d'une fasciite nécrosante et d'un syndrome de Lyell.Conclusion : Cette étude a monté la fréquence élevée des dermatoses bactériennes dominées par les dermo-hypodermites. Elle nous a également permis de confirmer l'effet aggravant des AINS et des médicaments de la pharmacopée traditionnelle sur les dermo-hypodermites